什麼是慢性淋巴細胞白血病?¹
慢性淋巴細胞白血病(也稱為慢淋或CLL)是血癌一種,其中骨髓產生過多的 B 淋巴細胞(一種白血球細胞),這些細胞積聚在血液、骨髓和淋巴結中並且無法正常工作。這些細胞不能像正常白血球細胞那樣抵抗感染,它們會在血液中積聚並阻止紅血球細胞、其他白血球細胞和血小板等正常血細胞正常工作。這就是導致人們患有 CLL 時出現症狀的原因。
儘管 CLL 是成人最常見的白血病類型之一,香港只有西方確診數字約十分之一,每年大概有幾百宗CLL確診。常發生在中年期間或之後;它很少發生在四十歲之前和在兒童身上。CLL 和 SLL(小淋巴細胞淋巴瘤)被認為是同一疾病,但表現不同,其中 SLL 表現為淋巴結腫大,淋巴細胞計數正常。CLL 既屬於白血病又屬於淋巴瘤,而 SLL 僅屬於淋巴瘤。兩者都被認為是非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 的形式。
慢淋CLL的病因
目前,尚無已知的 CLL 病因。隨著人們年齡的增長,這種情況在男性和某些西方群體中更為常見。沒有辦法預防慢性淋巴細胞白血病,也無法從其他人那裡感染它。CLL 很少有家族性,亦不能完全排除。
CLL 的症狀和診斷
CLL 通常發展緩慢,大多數患者在需要治療之前進入觀察等待或積極觀察階段。最初,慢性淋巴細胞白血病不會引起任何症狀。有些CLL 患者惡化得緩慢,而另一些患者則迅速惡化。
通過血樣進行診斷,通常在常規血液檢查中發現。診斷時,部分患者感到不適,可能會出現以下症狀去看醫生:
- 疲勞
- 頸部、腋下、胃或腹股溝淋巴結腫大
- 更頻繁的感染、盜汗、發燒
- 瘀血
- 不明原因下體重減輕
- 由於脾臟腫脹導致肋骨下方疼痛或脹滿
對於另外一部分患者,通過血常規檢查發現,當中有部分在十年內需要治療,其他人可能永遠不需要治療,將繼續觀察等待或積極觀察。
CLL 的治療
CLL 治療方法的選擇取決於您的年齡、總體健康狀況、檢查結果以及您所在國家/地區批准的治療方法。僅當患者從中受益時才應開始治療。
使用五種治療方法:
- 觀察等待——密切監測患者的病情,直到症狀出現或改變為止不給予治療。這可用於治療無症狀、有症狀或進行性 CLL。
- 化療——使用口服或靜脈注射藥物來殺死癌細胞或阻止癌細胞分裂,從而阻止癌細胞生長。化療通常與單克隆抗體(利妥昔單抗、奧比妥珠單抗或奧法木單抗)聯合使用。典型的化療可能是 FCR(氟達拉濱、環磷酰胺、利妥昔單抗)、BR(苯達莫司汀、利妥昔單抗)、C(苯丁酸氮芥)以及其他組合。
- 標靶治療——使用藥物阻斷細胞中癌細胞生長所需的信號。例子包括已批准的 BTKI(布魯頓酪氨酸激酶抑製劑),例如 ibrutinib、idelalisib、acalabrutinib、zanabrutinib 和 duvelisib。使用 Venetoclax 阻斷 B 細胞受體的 BCL2 抑製劑療法可阻斷 CLL 細胞上的一種蛋白質,導致其死亡。還使用包括單克隆抗體的靶向治療組合。單克隆抗體是實驗室製造的抗體,可將自身附著在癌細胞上以殺死癌細胞或阻止其生長以防止其擴散
- 免疫療法 –CAR T 細胞是一種實驗療法,使用患者自己的 T 細胞在實驗室中進行修飾來攻擊血癌細胞。
- 放射治療 –不常用,但如果脾臟或淋巴結腫脹且不舒服,可用於治療。
CLL 的預後
新療法改善了 CLL 患者的預後。外國有充分的數據表明,由 CLL 專科團隊照顧的患者效果更好。一般來說,CLL 進展緩慢,生存期可以延長數十年。沒有證據表明慢淋患者可以做些事情阻止或減慢惡化。重要的是,患者應通過不吸煙、接種建議的疫苗接種並避免可能感染的情況來照顧自己的健康。
¹ 資料參考自:
https://www.clladvocates.net/ ;
https://www.nhs.uk/conditions/chronic-lymphocytic-leukaemia/symptoms/;
https://cancerinformation.com.hk/web/2022/09/05/cll-%E5%8F%A3%E6%9C%8D%E6%A8%99%E9%9D%B6%E8%97%A5/